Revista Americana de Medicina Respiratoria - Volumen 22, Número 4 - Diciembre 2022

Casuísticas

Plasmocitoma traqueal: Una causa inusual de hemoptisis

Plasmacytoma of the Trachea: an Unusual Cause of Hemoptysis

RESUMEN

Presentamos el caso de un paciente afectado por un mieloma múltiple refractario a diversas líneas de tratamiento, que ingresó por hemoptisis causada por la aparición de un plasmocitoma en la tráquea. El hallazgo se produjo por broncoscopia y el diagnós­tico y tratamiento se realizó mediante técnicas endoscópicas, con muy buen resultado funcional. El caso es de interés por su escasa frecuencia, así como para dar a conocer a la comunidad este tipo de presentación atípica y su posible manejo.

Palabras clave: Plasmacitoma; Hemoptisis; Broncoscopía

ABSTRACT

We present the case of a patient affected by multiple myeloma refractory to various lines of treatment who was admitted due to hemoptysis caused by the appearance of a plasmacytoma in the trachea. The finding was obtained from a bronchoscopy, and the diagnosis and treatment were made by means of endoscopic techniques, with a very good functional result. This case is of interest because it is unusual and also because it allows us to raise awareness among the community of this atypical presentation and possible managemen

Key words: Plasmacytoma; Hemoptysis; Bronchoscopy

Recibido: 30/05/2022

Aceptado: 18/08/2022

INTRODUCCIÓN

Los plasmocitomas traqueales son un hallazgo poco casual. En nuestro caso, se trata de un paciente con un mieloma múltiple con mala evolución al que la lesión traqueal produjo hemoptisis. Al ser un paciente de alto riesgo, se decidió realizar téc­nicas endoscópicas poco invasivas y se obtuvo un buen resultado, sin recurrencia de la expectoración con sangre.

CASO CLÍNICO

Se trata de un paciente diagnosticado de mieloma múltiple IgG kappa, estadio IIIA, ISS (Internatio­nal Staging System) 2, en seguimiento, realizado por el Servicio de Hematología del Hospital Uni­versitario Miguel Servet desde el año 2014. El pa­ciente experimentó una evolución tórpida con ocho líneas de tratamiento, incluido trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en 2015 y con progresión de la enfermedad hasta el día de hoy, actualmente en tratamiento con daratumumab.

El paciente acudió a urgencias por hemoptisis. Refirió haber expulsado sangre roja al toser, sin presentar episodios previos. El paciente presen­taba una plaquetopenia de 59 000 plaquetas por mililitro, con una radiografía de tórax sin altera­ciones agudas. Por dicho cuadro agudo, ingresó en neumología para su estudio.

En el momento del ingreso, estaba hemodinámi­camente estable, con emisión de esputos con hebras de sangre. Se solicitó valoración al Servicio de Oto­rrinolaringología que informó de orofaringe normal, sin restos hemáticos, con cavum normal e hipofaringe y vallécula normales. La epiglotis estaba libre y sin lesiones, y los senos pirirformes se encontraban libres y abiertos. Por último, las cuerdas vocales se encon­traban libres, móviles y sin lesiones. Se objetiva algún resto de moco con coágulos al pedir al paciente que carraspease. No se objetivaron lesiones ni sangrados al nivel superior de la vía aérea.

Ante la sospecha de que el sangrado pudiera pro­ceder del árbol bronquial, se solicitó broncoscopia.

En dicha broncoscopia, se observó un nódulo mamelonado irregular de crecimiento exofítico en la cara anterior de la tráquea a dos centímetros de las cuerdas vocales, que presentaba signos de sangrado reciente, pero sin sangrado activo en el momento de la exploración. A pesar de la lesión, la tráquea presenta una luz libre del 70%.

Atendiendo a dichos hallazgos y teniendo en cuenta que el paciente tenía plaquetopenia, se programa dos días después para nueva broncoscopia con toma de biopsias de la lesión y vaporización de esta con láser.

Al explorar de nuevo la tráquea del paciente, se observó un aumento claro del tamaño de la lesión. La biopsia transcurre sin incidencias y se envían muestras al laboratorio de anatomía patológica del hospital. Tras la vaporización de la lesión, queda una luz traqueal del 100%, con buen resultado macroscó­pico. El paciente no presentaba signos de compresión extrínseca ni colapso dinámico de la vía aérea.

El informe definitivo de anatomía patológica caracterizó la lesión como plasmocitoma con pro­liferación plasmocelular difusa con restricción de cadena ligera Kappa.

Se realiza nueva tomografía por emisión de positrones seis semanas después de la resección de la lesión. Se informa la presencia de mieloma múltiple con signos de progresión por presencia de una lesión en la cara anterior de la tráquea. En le­siones líticas preexistentes, se observó aumento de actividad metabólica, junto con hipermetabolismo generalizado en la columna vertebral.

DISCUSIÓN

El interés del caso radica en la escasísima fre­cuencia de aparición de este tipo de tumores en la tráquea^{1, 2} y en el buen resultado que se obtuvo con las técnicas endoscópicas utilizadas. Los tumores de células plasmáticas se dividen en mieloma múl­tiple, plasmocitoma extramedular y plasmocitoma solitario óseo.³

El lugar más frecuente de aparición de los plasmo­citomas extramedulares es la parte superior del tubo digestivo y la vía aérea superior. Podemos encontrar este tipo de neoplasia en la cavidad nasal, los senos paranasales y la oronasofaringe, principalmente.^{1, 2}

Este tipo de hallazgo se ha descrito en muy pocas ocasiones en la bibliografía. La clínica puede ser muy inespecífica y, a menudo, tiene relación con la ocupación de la tráquea. Estridor, tos crónica, dis­nea, alteraciones de la voz, sibilantes o hemoptisis, como en nuestro caso, pueden ser manifestaciones de la enfermedad.^{1, 2, 4}

En este caso en concreto, no podría considerarse el diagnóstico como plasmocitoma extramedular en sí mismo, puesto que esta entidad hace referencia a una única lesión sin afectación de médula ósea, ni esquelé­tica, ni anemia, hipercalcemia o alteraciones renales.⁵

Nuestro paciente presenta un mieloma múltiple refractario a tratamiento. Bien es cierto que de los pacientes que presentan plasmocitomas extra­medulares, hasta en un 20% pueden progresar a mieloma múltiple.³

La presencia de enfermedad extramedular en un paciente diagnosticado de mieloma múltiple se asocia a un peor pronóstico y se podría relacionar con cambios secundarios en el clon celular, pro­gresión agresiva de la enfermedad o resistencia al tratamiento, como es el caso que nos ocupa.⁶

El clon celular responsable del mieloma podría incluso ser diferente al responsable del plasmo­citoma extramedular, lo que hace complejo el tratamiento.⁶

El tratamiento de los plasmocitomas de teji­dos blandos es controvertido y habitualmente se maneja con cirugía o radioterapia.⁵ En nuestro caso, se resecó la lesión por vaporización con láser endobronquial. A pesar de la resección, en una exploración de tomografía por emisión de posi­trones se objetivó una captación metabólicamente activa en el lugar donde anteriormente asentaba la lesión, por lo que será necesario seguimiento clínico para evaluar la eficacia de la intervención.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflicto de interés alguno.

BIBLIOGRAFÍA

1. Sukumaran R, Nair RA, Jacob PM, Koshy SM, Mathew AP. Extramedullary Plasmacytoma of the Trachea. Head Neck Pathol. 2014;8:220-4. https://doi.org/10.1007/s12105-013-0491-7

2. Dammad T, Jalil BA. Extramedullary plasmacytoma presenting with acute airway compromise, treated with emergent rigid bronchoscopic resection. J Bronchol In­terv Pulmonol. 2016;23:e18-20. https://doi.org/10.1097/LBR.0000000000000266

4. Jizzini MN, Shah M, Yeung SCJ. Extramedullary Plas­macytoma Involving the Trachea: A Case Report and Lit­erature Review. J Emerg Med [Internet]. 2019;57(3):e65-7. https://doi.org/10.1016/j.jemermed.2019.05.032

5. Soutar R, Lucraft H, Jackson G, et al. Guidelines on the diagnosis and management of solitary plasmacytoma of bone and solitary extramedullary plasmacytoma. Br J Haematol. 2004;124:717-26. https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2004.04834.x

6. Oriol A. Multiple myeloma with extramedullary disease. Adv Ther. 2011;28(SUPPL. 7):1-6. https://doi.org/10.1007/s12325-011-0079-0