Autor : Sierra Murillo Luis Miguel1, Hernández Borge Jacinto1
1Servicio de NeumologÃa. Hospital Universitario de Badajoz. Badajoz, España
https://orcid.org/0000-0002-9463-3161
https://orcid.org/0000-0001-6694-8556
Correspondencia : Luis Miguel Sierra Murillo. Email: sierramurillolm@gmail.com
CASO CLÍNICO
Se
describe el caso de una mujer de 51 años, nunca fumadora y sin
antecedentes médico-quirúrgicos de interés, profesora de
informática. Fue remitida a consultas de neumología por un
estridor espiratorio de dos meses de evolución, que interfería
parcialmente en su trabajo, bajo la sospecha de posible asma bronquial. La
exploración física únicamente reveló dicho estridor
espiratorio. La espirometría forzada
evidenció una curva flujo/volumen sugestiva de
obstrucción ventilatoria irreversible, con los siguientes valores:
Capacidad Vital Forzada (CVF) 95%, Volumen Espiratorio Forzado en el primer
segundo (VEF1) 52.8% y cociente VEF1/CVF 47.23%, con prueba broncodilatadora
negativa. En base a dichos hallazgos se indicó ingreso hospitalario para
estudio de una posible masa intratorácica.
Como pruebas de imagen se practicaron una Tomografía Computarizada (TC)
y una Tomografía por Emisión de Positrones (PET-TC) que mostraron
una masa mediastínica de gran longitud
(Figuras 1 y 2).
Se
practicó además una broncoscopia
flexible (Figura 3) que evidenció una extensa afectación de la pars membranosa traqueal. No se tomaron
muestras por riesgo de sangrado. Se optó por la cirugía toracoscópica asistida por vídeo (VATS) para
la obtención de material histológico en un entorno que
garantizase mayor seguridad y control en caso de hemorragia.
Finalmente
se obtuvo el diagnóstico de carcinoma adenoide
quístico de tráquea localmente avanzado. Se indicó
quimioterapia con carboplatino y paclitaxel,
completándose 3 ciclos, y radioterapia fraccioÂnada en 33 sesiones. La
tolerancia clínica de la paciente al tratamiento fue adecuada, sin
desarrollar complicaciones reseñables. Al concluir el tratamiento,
aproximadamente 5 meses después, se consiguió cierta
reducción del tamaño de dicha masa, que se mantiene estable en
los sucesivos controles radioÂlógicos hasta la actualidad, presentando
una longitud de 6 cm, un diámetro anteroposterior de 2,4 cm y un
diámetro transversal de 2,1 cm. Destaca además una
reducción en la captación de 18-FDG en la posterior PET-TC de
control. Hoy día continúa en estrecho seguimiento tanto por
oncología médica como por oncología radioterápica,
descartándose la posibilidad de resección.
DISCUSIÓN
El
carcinoma adenoide quístico de tráquea
es una condición clínica excepcional, con una incidencia de
0.1-0.2 casos por cada 100.000 habitantes al año representa la segunda
neoplasia maligna traqueal primaria más frecuente tras el carcinoma escaÂmoso1,2.
Se trata de un reto diagnóstico dada su sintomatología
inespecífica e insidiosa. El paciente típico corresponde a aquel
que se encuentra entre los 50 y 70 años de edad, sin preferencia por el
sexo, no fumador y que presenta disnea progresiva en la mayor parte de casos.
En su diagnóstico diferencial es fundamental considerar el carcinoma
escamoso de tráquea, más frecuente en fumadores y que
típicamente se presenta con hemoptisis.
Actualmente,
no existe un estándar consensuaÂdo sobre cómo llegar al
diagnóstico de confirmación y posteriormente a la estadificación3.
A pesar de ello, parece existir acuerdo en los centros expertos a la hora de
considerar la longitud de afectación traqueal como la variable que
define la resecabiÂlidad del tumor. En caso de
lesiones de más de 5 cm de longitud, como la evidenciada en el presente
reporte, no se recomienda el tratamiento quirúrgiÂco1. En
todos los casos se recomienda radioterapia asociando quimioterapia
especialmente si existe extensión extracapsular,
invasión perineural, bronquial, vascular o
adenopatías asociadas. La supervivencia global a 5 años en casos resecables se encuentra entre el 50-80%, cayendo al 30% en
el resto de pacientes1,4,5.
Conflicto
de intereses
Los
autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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