Autor : Romiti Magdalena1, Tomaszuk Giselle1
11 Servicio de NeumonologÃa - Sanatorio Güemes, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Caso clínico
Paciente
masculino de 51 años de edad, ex tabaquista 34 paquetes/año, con
diagnóstico de vasculitis ANCA C PR3+ en enero 2018: síndrome
pulmón riñón (hemorragia alveolar difusa, sinusitis y comÂpromiso
renal), realizó tratamiento con ciclofosfamida,
pulsos de corticoides y diálisis, quedando con enfermedad renal
crónica estadio IV. En agosto 2019 consultó por cuadro
clínico de 24 horas de evoluÂción caracterizado por disnea
progresiva hasta mMRC 2-3 asociado a hemoptisis en 3
oportunidades de 100ml cada uno aproximadamente, por lo que consulta. A su
ingreso presentó episodio de hemoptisis de 200ml y desaturación
con requerimiento de ventilación mecánica invasiva. En
laboratorio de ingreso se objetivó caída de hematocrito de 12
puntos (Hto de 30 a 18,8%), empeoramiento de la enfermedad
renal, cultivos negativos. Se realizó TACAR tórax: imagen cavitada de paredes finas sin contenido en su interior en
lóbulo superior derecho. Múltiples imágenes en vidrio
esmerilado con tendencia a la consolidación de distribución
difusa que afecta casi la totalidad del hemitórax derecho a predominio
del lóbulo inferior derecho (Figuras 1-3). Cultivo de aspirado traqueal:
cerro flora habitual, hemocultivos negativos. Se interpretó como
hemorragia alveolar difusa y se instauró tratamiento con Rituximab, corticoides y plasmaféresis.
Discusión
La
hemorragia alveolar difusa (HAD), es definida como la asociación de
hemoptisis, nuevos infiltrados pulmonares en la radiografía de
tórax, anemia y aumento de la capacidad de difusión del
monóxido de carbono por encima del 30%1.
En un 40% de los casos puede presentarse sin hemoptisis.
Es
un desafío diagnóstico y terapéutico porque puede ser
revelada por manifestaciones pulmonares inespecíficas y causada por
múltiples desórdenes inmunes (Granulomatosis
de Wegener, poliangeítis
microscópica, Síndrome de Churg y
Strauss; enfermedades del colágeno) y no inmunes (congestión
pulmonar; infecciones; idiopáticas)2.
En nuestro hospital se realizó un pequeño estudio donde se evaÂluaron
39 pacientes con HAD, Las principales causas de HAD fueron las vasculitis
asociadas a ANCA (74,3%) principalmente granulomatosis
con poliangeítis y poliangeítis
microscópicas, en dicho estudio dos pacientes se presentaron con HAD
unilateral3.
El
pronóstico reportado es malo, con una mortalidad hospitalaria que oscila
entre el 20 y más del 50%4.
El
patrón radiológico típico de la hemorragia alveolar aguda
difusa se caracteriza, de acuerdo con la literatura, por la presencia de
consolidación u opacidades parenquimatosas en vidrio esmerilado debido
al relleno alveolar, más frecuentes en los campos medios y más
evidentes en las localizaciones perihiÂliares (75%),
moderadamente menos frecuente en las zonas inferiores (65%), respetando los
ápices y ángulos costofrénicos.
Estos hallazgos suelen ser difusos y bilaterales, aunque raras veces pueden ser
unilaterales, principalmente en el contexto de congestión pulmonar por
insuficiencia cardíaca.
Para
hablar de HAD unilateral hay que remitirse a Tamai et
al que evaluaron los registros de 54 pacientes con HAD unilateral. La principal
etiología de la HAD fue la congestión pulmonar resultante de la
insuficiencia cardíaca. Otras etiologías incluyeron trastornos de
la coagulación, neumonía, exacerÂbación aguda de
neumonía intersticial, neoplasia maligna hematológica,
vasculitis, lupus eritematoso sistémico, lesión pulmonar inducida
por fármacos e indeterminada. La radiografía de tórax
mostró predominantemente infiltración del lado derecho en 18
pacientes (33%), infiltración predominanteÂmente del lado izquierdo en
seis pacientes (11%) e infiltración bilateral en 30 pacientes (56%).
Diez de 18 pacientes (56%) con HAD del lado derecho también
tenían congestión pulmonar como resultado de insuficiencia
cardíaca4.
La
tomografía computarizada de alta resolución es superior en la
detección de opacidades en vidrio esmerilado y siempre se requiere en
casos de sospecha de hemorragia alveolar difusa con hallazgos normales en la
radiografía de tórax. En la tomografía computarizada de
alta resolución, estas anomalías corresponden a opacidades
irregulares en vidrio esmerilado sin engrosamiento significativo del tabique interlobulillar. Las cavidades, los nódulos y la opacificación difusa en vidrio esmerilado con HAD
son sospechosos de vasculitis. La adenopatía de los ganglios
linfáticos no es un hallazgo común y es más sugestiva de
infección o malignidad5.
Con
respecto a nuestro caso, el aspecto de imagen más común de Granulomatosis con poliangeítis
es la presencia de nódulos y masas pulmonares, que ocurren en 40% -70%
de los pacientes. Estos nódulos son bilaterales y no tienen predilección
zonal. Pueden cavitar y demostrar un halo adyacente
de vidrio esmerilado.
Conflicto
de intereses: Los
autores declaran no tener conflicto de interés.
Bibliografía
1.
Gómez-Román JJ. Hemorragias alveolares difusas pulmonares. Arch Bronconeumol. 2008; 44:
428-36.
2.
de Prost N. et al. Diffuse
alveolar hemorrhage in immunocompetent
patients: Etiologies and
prognosis revisited. Resp Med. 2012; 106: 1021-32.
3.
Quadrelli S, Dubinsky D, Solis M, et al. Immune diffuse alveolar hemorrhage: Clinical presentation and outcome. Respir Med. 2017; 129: 59-62.
4.
Tamai K, Tomii K, Nakagawa A, Otsuka K, Nagata K. Diffuse alveolar hemorrhage with predominantly right-sided infiltraÂtion resulting from cardiac comorbidities.
Intern Med. 2015; 54:
319-24.
5.
Park MS. Diffuse Alveolar Hemorrhage.
Tuberc Respiratory Dis 2013; 74 : 151-62.