Revista Americana de Medicina Respiratoria - Volumen 14, Número 4 - Diciembre 2014

Imágenes en Neumonología

Kaposi pulmonar

Resumen del caso clínico

Paciente de 35 años HIV positivo, antecedentes de neumonía por Pneumocystis Jirovecii, inició tratamiento antirretroviral ocho meses previos a la admisión.
Ingresa por cuadro caracterizado por tos con expectoración hemoptoica, disnea y fiebre de una semana de evolución.
Al examen físico se destacaban múltiples le­siones violáceas sobreelevadas, bien delimitadas, distribuidas en piel de ambos brazos, muslos, tronco y pabellón auricular. Presentaba, además, compromiso de mucosa oral. A la auscultación pre­sentaba roncus y rales bilaterales. La saturación de oxigeno fue de 94% aire ambiente.
El recuento de CD4 al ingreso fue de 50 cel/mm³ y 2580000 copias de ARV/ml. No se aislaron BAAR ni otras bacterias en hemocultivos o esputos.
La tomografía de tórax mostró múltiples imáge­nes nodulares de bordes irregulares con tendencia a coalescer, asociado a áreas de vidrio esmerilado peribroncovasculares.
El diagnostico de Kaposi fue confirmado en las biopsias realizadas de piel y biopsia transbroquial realizada por fibrobroncoscopía.
Se decidió cambiar el esquema antiretroviral, e iniciar tratamiento con doxorrubicina.

Discusión

El Sarcoma de Kaposi (SK), fue descrito por pri­mera vez por Moritz Kaposi en 1872, es un tumor mesenquimal que involucra los vasos sanguíneos y linfáticos.
Se reconocen cuatro variantes de la enfer­medad con diferentes manifestaciones clínicas: SK clásico (esporádica o Mediterráneo), SK endémico (África), SK iatrogénico (relacionado a trasplante de órganos) y SK relacionado al síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) (epidémico).
El Herpes virus humano tipo 8 (HHV8 o SK-asociado HHV8) y otros cofactores (por ejemplo: crecimiento inducido por citoquinas) se han relacio­nado con el desarrollo del SK y otras enfermedades (por ejemplo: linfoma de cavidades, enfermedad de Castleman)¹.
Las manifestaciones pulmonar es de la infección por HHV-8 se producen casi exclusivamente en pacientes inmunocomprometidos, en su mayoría en pacientes con infección por VIH.
El sarcoma de Kaposi se encuentra con frecuen­cia durante la etapa de SIDA de la infección por HIV².
Este riesgo parece más fuerte en hombres que adquirieron la infección por VIH a través de rela­ciones sexuales sin protección con otros hombres. Específicamente, KS es 20 veces más frecuente en hombres homosexuales, que entre los infectados por VIH heterosexuales o hemofilicos³.
Con el advenimiento de la terapia antirretroviral combinado (cART) utilizado desde mediados de la década de 1990, la prevalencia de SK ha disminuido de 30 por 1000 a 0,03 por 1000 pacientes-año. Hoy en día, el sarcoma de Kaposi se presenta principal­mente en pacientes sin cART o con enfermedad no controlada por esta. El SK también puede aparecer durante el inicio del tratamiento del HIV, como parte del síndrome de reconstitución inmune².

Manifestaciones clínicas

El 45% de los pacientes infectados por VIH con SK cutáneo presentan compromiso pleural o pulmonar. Por el contrario, el 85-95% de los pacientes con sarcoma de Kaposi pulmonar presentan, además, afectación cutánea.
El SK pulmonar suele ser asintomático y gene­ralmente se detecta en una radiografía de tórax o broncoscopía realizada ante sospecha de infección pulmonar. Cuando los síntomas están presentes, éstos son inespecíficos (tos y disnea), el dolor torácico o la hemoptisis son más sugestivos pero menos característicos².

La fiebre y la sudoración nocturna pueden estar presentes y por lo general sugieren una infección concomitante. La disfonía y el estridor son proble­mas relativamente poco frecuentes en pacientes con SK pulmonares. Cuando están presentes, estos síntomas generalmente connotan la afectación tumoral de la tráquea o la laringe³.
La radiografía de tórax muestra opacidades o masas que pueden ser únicas o múltiples, densas y homogéneas, o mal definidas. También se destacan opacidades lineales, bilaterales, peribroncovascu­lares, perihiliares, predominante en las bases. El derrame pleural pequeño o moderado, unilateral o bilateral es también frecuente.
La tomografía computarizada muestra nódulos mal definidos bilaterales, centrilobulares que son más pronunciadas en las zonas inferiores. Los nódulos están rodeados de opacidades en vidrio esmerilado, que forman un halo².
Otros hallazgos comunes incluyen el engro­samiento septal interlobular peribroncovascular perihiliar, adenopatías mediastinales e hiliares y el compromiso pleural (ej.: las colecciones pleura­les bilaterales y, en raras ocasiones, los implantes pleurales)⁴.
La broncoscopía es necesaria para el diagnóstico de afectación pulmonar del sarcoma de Kaposi. El aspecto macroscópico suele ser suficiente. En el análisis del líquido de lavado broncoalveolar (BAL) con recuento de la carga viral de HHV-8 por PCR en el BAL, con una sensibilidad del 100% y especificidad del 98%⁵. La biopsia bronquial no es obligatoria para el diagnóstico, ya que los resul­tados pueden dar falsos negativos, además existe riesgo de sangrado.
Los hallazgos cutáneos, el recuento de CD4 menor a 200 cel. /mm-3, la infección por VIH, las imágenes torácicas y los hallazgos de broncoscopía con análisis del BAL suelen ser suficientes para el sarcoma de Kaposi diagnóstico².
A excepción de aquellos casos de SK que se presentan con insuficiencia respiratoria, el trata­miento de la infección por VIH debe ser enérgico, para revertir rápidamente la inmunodeficiencia. El cART por sí sola es generalmente suficiente para curar el sarcoma de Kaposi asociado con el VIH. Si es necesario, el compromiso pulmonar puede ser tratado con quimioterapia sistémica tales como antraciclinas (doxorrubicina liposo mal pegilada o daunorrubicina liposomal), vinblastina, bleomicinao paclitaxel. Las antraciclinas se toleran bien a pesar del riesgo de toxicidad cardiaca, las tasas de respuesta son casi el 50%, con una mediana de 5 meses de respuesta.

Conflictos de interés: Las autoras declaran no tener conflictos de interés.

Bibliografía

1. Ulrich R Hengge, Thomas Ruzicka, Stephen K Tyring, et al. Updateon Kaposi’s sarcoma and other HHV8 associate diseases. Part 1: epidemiology, environmental predisposi­tions, clinical manifestations and therapy. Lancet Infect Dis 2002; 2: 281-92.

2. Borie Raphael, Cadranel Jacques, Guihot Amelie, Genevie`ve Marcelin Anne, Galicier Lionel, and Couder Louis Jean. Pulmonary manifestations of human her­pesvirus-8 during HIV infection. Eur Respir J 2013; 42: 1105-1118.

3. David M. Aboulafia. The Epidemiologic, Pathologic, and Clinical Features of AIDS-Associated Pulmonary Kaposi’s Sarcoma. CHEST 2000; 117: 1128-1145.

4. Restrepo Carlos S., Martínez Santiago, Lemos Julio A., et al. Imaging Manifestations of Kaposi Sarcoma. Radio Graphics 2006; 26: 1169–1185.

5. Tamm M, Reichenberger F, McGandy CE, et al. Diagnosis of pulmonary Kaposi’s sarcoma by detection of human herpes virus 8 in bronchoalveolar lavage. Am J Respir Crit Care Med 1998; 157: 458-463.